RESUMO. A demência frontotemporal apresenta-se clinicamente em três variantes: uma comportamental e duas com afasia progressiva primária - não fluente/agramática e semântica. Definida pelo processo degenerativo e atrofia cerebral, apresenta uma prevalência de disfunção olfatória de até 96% em séries anteriores. Objetivo: o presente estudo objetiva sintetizar criticamente dados sobre a relação entre DFT e o comprometimento olfatório para analisar a utilidade dos testes de avaliação olfatória como elemento complementar no diagnóstico precoce. Métodos: uma pesquisa de banco de dados foi realizada usando as palavras-chave “olfactory OR smell OR olfaction AND frontotemporal dementia”. Foram incluídos estudos que avaliaram a função olfatória em pacientes com diagnóstico de demência frontotemporal, todos os subtipos, em comparação com controles saudáveis pareados por idade. Para fins de comparação, o tamanho do efeito foi calculado usando D de Cohen. Os estudos selecionados foram separados por variante de demência e tipo de teste olfativo. Uma meta-análise foi realizada utilizando gráficos floresta - sua homogeneidade foi avaliada por testes estatísticos (i2 e Cochran Q). Resultados: dez artigos preencheram os critérios de inclusão. A heterogeneidade foi classificada como baixa para os grupos de identificação olfatória em demência semântica e discriminação olfatória em variante comportamental (i2 = 0 e 3.4%, respectivamente) e moderada para identificação olfatória no grupo de variante comportamental (i2 = 32.6%). Conclusão: pacientes com variante comportamental de demência frontotemporal parecem apresentar alterações na identificação de odores, com discriminação preservada. A identificação de odores parece estar prejudicada, também, na demência semântica. Desta forma, concluímos que a avaliação olfatória nesses pacientes é possivelmente impactada por alterações cognitivas e não por déficits sensoriais propriamente. A aplicação de testes olfatórios pode ser importante na diferenciação de estados prodrômicos de outros tipos de demência com comprometimento olfatório mais pronunciado.

ABSTRACT. Frontotemporal dementia (FTD) presents clinically in three variants: one behavioral and two with progressive primary aphasia - non-fluent/agrammatic and semantic. Defined by the degenerative process and cerebral atrophy, olfactory dysfunction occurs in up to 96% of previous FTD case series. Objective: the present study aims to critically synthesize data about the relationship between FTD and olfactory impairment to analyze the usefulness of olfactory evaluation tests as a complementary element in early diagnosis. Methods: a database search was performed using the keywords “olfactory OR smell OR olfaction AND frontotemporal dementia”. We included studies that evaluated olfactory function in patients diagnosed with frontotemporal dementia, all subtypes, compared with age-matched healthy controls. For comparative purposes, the effect size was calculated using Cohen’s D. The studies selected were categorized according to dementia variant and olfactory test type. A meta-analysis was performed using forest plots - homogeneity was evaluated by statistical tests (i2 and Cochran Q). Results: ten articles met the inclusion criteria. Heterogeneity was classified as low for semantic dementia olfactory identification and behavioral variant olfactory discrimination groups (i2 = 0 and 3.4%, respectively) and as moderate for the behavioral variant olfactory identification group (i2 = 32.6%). Conclusion: patients with the frontotemporal dementia behavioral variant seem to present with alterations in odor identification, but with preserved discrimination. Scent identification also seems to be impaired in semantic dementia. Therefore, we conclude that olfactory evaluation in these patients is possibly impacted by cognitive alterations and not by sensory deficits. Application of olfactory tests may prove important in differentiating prodromal states from other types of dementia with more pronounced olfactory impairment.

RESUMO A optimização do tratamento da doença de Parkinson idiopática se faz um desafio, pois tem impacto direto na qualidade de vida do paciente. O melhor esquema terapêutico é o que permite o melhor controle motor com os menores efeitos adversos, através de terapêutica individualizada. A apomorfina é o único medicamento antiparkinsoniano que pode ser comparável à potência da levodopa no controle dos sintomas motores. Trata-se de um agonista dopaminérgico empregado na terapia de resgate em pacientes com flutuações motoras e também contribui para a melhora de muitos sintomas não motores. A via subcutânea, com injeções intermitentes, ou com infusão contínua, parece ser a melhor opção pela eficácia e tolerabilidade. Essa revisão resume aspectos históricos, estrutura da molécula, mecanismo de ação, indicação, contra-indicação e efeitos colaterais, compara a terapia de infusão com apomorfina com outros tratamentos, como a terapia oral, estimulação cerebral profunda e infusão enteral contínua de levodopa/carbidopa gel, e fornece instruções práticas de como iniciar o tratamento.

ABSTRACT Optimizing idiopathic Parkinson's disease treatment is a challenging, multifaceted and continuous process with direct impact on patients’ quality of life. The basic tenet of this task entails tailored therapy, allowing for optimal motor function with the fewest adverse effects. Apomorphine, a dopamine agonist used as rescue therapy for patients with motor fluctuations, with potential positive effects on nonmotor symptoms, is the only antiparkinsonian agent whose capacity to control motor symptoms is comparable to that of levodopa. Subcutaneous administration, either as an intermittent injection or as continuous infusion, appears to be the most effective and tolerable route. This review summarizes the historical background, structure, mechanism of action, indications, contraindications and side effects, compares apomorphine infusion therapy with other treatments, such as oral therapy, deep brain stimulation and continuous enteral infusion of levodopa/carbidopa gel, and gives practical instructions on how to initiate treatment.

RESUMO Síndrome das pernas inquietas é um distúrbio comumente encontrado em pacientes com doença de Parkinson (DP), havendo descrições para ambas as condições de prejuízos na transmissão dopaminérgica no sistema nervoso central. Estudos prévios em populações diversas indicam associação entre a presença da síndrome e aumento do risco cardiovascular, não havendo, até o momento, pesquisas consistentes a respeito desta associação em DP. Objetivo: Analisar a influência da síndrome das pernas inquietas no risco cardiovascular em pacientes com DP. Métodos: Foram revisados prontuários de 202 pacientes com diagnóstico de DP e verificada a presença de síndrome das pernas inquietas, comorbidades cardiovasculares, aferições de pressão arterial, lipidograma e escore de Framingham. Resultados: Valores maiores e estatisticamente significativos de colesterol total foram encontrados para o grupo com pernas inquietas (média de 216.6 mg/dL), assim como para colesterol LDL (média de 145 mg/dL). Não foi encontrada diferença estatística entre os demais fatores. Conclusões: Pacientes com DP e síndrome das pernas inquietas têm maior prevalência de dislipidemia do que pacientes sem a síndrome, o que sugere correlação entre síndrome das pernas inquietas e hiperlipidemia. É posto em prova o substrato dopaminérgico como principal na gênese da síndrome, uma vez que, mesmo sob o uso de agonistas dopaminérgicos por ambos os grupos, foi possível observar diferenças entre os estratos. Gerada a hipótese da real interferência do tratamento da síndrome como fator de proteção para o risco cardiovascular.

ABSTRACT Restless legs syndrome (RLS) is a disorder commonly found in patients with Parkinson's disease, with descriptions for both conditions impairing dopaminergic transmission in central nervous system. Previous studies in varied populations indicate an association between the presence of RLS and increased cardiovascular risk and, so far, there are no consistent studies of this association in Parkinson's disease. Objective: To analyze the influence of RLS on cardiovascular risk in patients with Parkinson's disease. Methods: We reviewed the medical records of 202 patients diagnosed with Parkinson's disease and verified the presence of RLS, cardiovascular comorbidities, blood pressure measurements, lipid profiles and Framingham Risk Scores. Results: Statistically significant higher values of total cholesterol were found for the RLS group (mean 216.6 mg/dL), as well as for LDL cholesterol (mean 145 mg/dL). No statistical difference was found among the other factors. Conclusion: Patients with Parkinson's disease and RLS have a higher prevalence of dyslipidemia than patients without RLS, suggesting a correlation between restless legs and hyperlipidemia. It is questioned whether the dopaminergic substrate is the main factor in the genesis of the syndrome, as even with the use of dopaminergic agonists by both groups, it was possible to observe differences between groups. The hypothesis of the real interference of the syndrome treatment as a protective factor for cardiovascular risk was generated.

Resumo Neurodegenerativa, a doença de Alzheimer (DA) é um dos tipos mais prevalentes de demência, com frequência dobrando a cada 5 anos em idosos. Objetivo: Verificar a correlação entre DA e alterações olfatórias, identificando os domínios mais afetados e a possibilidade de utilização de testes olfatórios como complemento de diagnóstico precoce. Métodos: Bases de dados foram acessadas utilizando os termos “olfactory OR smell OR olfaction AND alzheimer” buscando artigos relacionados ao tema proposto. Os estudos selecionados foram categorizados e avaliados em separado a depender do método de análise olfatória: identificação de odores, discriminação e reconhecimento e uma meta-análise foi realizada. Resultados: Cinquenta e um artigos foram selecionado para análise. O tamanho do efeito da maioria dos estudos foi grande, assim como os valores sumários de cada categoria de análise olfatória. Conclusão: Entre os domínios olfatórios, excetuando memória, a identificação parece ser a mais alterada em DA. É possível explorar a possibilidade de adição de testes específico para avaliação de identificação de odores como um item na avaliação diagnóstica precoce. Registro PROSPERO: CRD42018089076.

Abstract Alzheimer’s disease (AD), a neurodegenerative condition, is one of the most prevalent kinds of dementia, whose frequency doubles for every 5 years of age in elderly. Objective: To determine the correlation between AD and olfactory alterations, identifying the most affected domains and exploring the utility of olfactory tests for complementing early diagnosis. Methods: Databases were searched using the terms “olfactory OR smell OR olfaction AND alzheimer” for articles related to the proposed theme. The selected studies were categorized and evaluated separately depending on the method of analysis of the olfactory tests: identification of odors, discrimination and recognition, and a meta-analysis was carried out. Results: Fifty-one articles were selected for analysis. The effect size for most studies was large, as were the summary values for each category of individualized olfactory analysis. Conclusion: Among the olfactory domains, except memory, identification appears to be the most altered in AD. The possibility of including tests that specifically evaluate the identification of odors as an item in early diagnostic evaluation should be explored. PROSPERO registration: CRD42018089076.